La surdité intéresse le grand public. Dans un article paru le 25 août dernier, lefigaro.fr rappelle qu’en France, six malentendants sur dix sont victimes d'une forme héréditaire de surdité. Et de citer le cas du gène Claudine, impliqué dans l’audition, et étudié par des chercheurs de l'université d'Iowa. Ils ont exposé des souris à des produits chimiques pour les faire muter, ont identifié les souris mutantes sourdes et ont ensuite examiné les gènes qui avaient muté. Résultat : la souris mutante nmf329 avait perdu presque toutes ses cellules ciliées dès l’âge de deux semaines. En cause, une mutation faux-sens d'un gène de la famille des Claudines. "Il y en a 24 chez les mammifères (l'oreille interne de la souris est remarquablement semblable à celle de l'homme) explique l’article du figaro.fr. C'est celle qui porte le numéro 9, dont la fonction était auparavant inconnue, qui est en cause. Son rôle est de maintenir totalement étanche la barrière membranaire entre deux compartiments liquidiens dans lesquels baignent les cils des cellules auditives". Claudine 9 maintient donc la différence de concentration entre un milieu très riche en potassium et un milieu très pauvre en potassium de l’autre côté. En cas de mutation, la perméabilité de cette barrière n’est pas maintenue, ce qui aboutit à la mort des cellules auditives. lefigaro.fr rappelle finalement que "la majorité des gènes dont l'expression normale est nécessaire à une audition normale reste d'ailleurs à découvrir."

Source : lefigaro.fr

Source : Y Nakano, SH Kim, HM Kim, JD Sanneman, Y Zhang et al. (2009) A Claudin-9–based ion permeability barrier Is essential for hearing. PLoS Genet 5(8): e1000610. doi:10.1371/journal.pgen.1000610.